Ciroza biliară primară

Prezentare generală

Colangita biliară primară (PBC), cunoscută anterior sub numele de ciroză biliară primară, este o boală cauzată de deteriorarea căilor biliare la nivelul ficatului. Aceste canale mici transportă lichidul digestiv sau bila, de la ficat la intestinul subțire.

În intestin, bila ajută la descompunerea grăsimilor și ajută la absorbția vitaminelor liposolubile, cum ar fi A, D, E și K.

Deteriorarea căilor biliare permite acumularea bilei în ficat. În timp, bila acumulată dăunează ficatului. Poate duce la cicatrizare permanentă și ciroză.

Este posibil ca persoanele cu PBC să nu dezvolte niciun simptom până la 10 ani. Și dacă o persoană are o etapă anterioară a PBC (etapa 1 sau 2), speranța de viață este normală.

Dacă o persoană cu PBC prezintă simptome avansate, așa cum se observă într-un stadiu avansat, speranța medie de viață este de aproximativ 10-15 ani.

Cu toate acestea, toată lumea este diferită. Unii oameni trăiesc mai mult decât alții cu boala. Noile tratamente îmbunătățesc perspectivele pentru persoanele cu PBC.

Care sunt etapele?

PBC are patru etape. Se bazează pe cât de mult a fost afectat ficatul.

• Etapa 1. Există inflamații și deteriorări ale pereților căilor biliare de dimensiuni medii.
• Etapa 2. Există blocaje ale căilor biliare mici.
• Etapa 3. Această etapă marchează începutul cicatricii.
• Etapa 4. Ciroza s-a dezvoltat. Aceasta este o cicatrice permanentă, severă și afectarea ficatului.

Care sunt simptomele și complicațiile?

PBC se dezvoltă lent. Este posibil să nu aveți simptome de ani de zile, chiar și după ce ați primit un diagnostic.

Primele simptome sunt adesea oboseala, gura uscată și ochii uscați împreună cu mâncărimea pielii.

Simptomele ulterioare pot include:

• dureri de burtă
• întunecarea pielii
• greaţă
• pierderea poftei de mâncare
• pierdere în greutate
• ochi și gură uscați
• mici umflături galbene sau albe sub piele (xantome) sau ochi (xantelasme)
• dureri articulare, musculare sau osoase
• îngălbenirea pielii și a ochilor (icter)
• burtă umflată din cauza acumulării de lichid
• umflare la nivelul picioarelor și gleznelor (edem)
• diaree
• fracturi cauzate de oase slăbite

PBC poate provoca leziuni hepatice progresive. Bilele și substanțele pe care le ajută să le îndepărteze din corpul tău pot rămâne prinse în ficat. Copierea de rezervă a bilei poate afecta, de asemenea, organele din apropiere, cum ar fi splina și vezica biliară.

Când bila se blochează în ficat, mai puțină din aceasta este disponibilă pentru digestie. Lipsa bilei poate împiedica organismul să absoarbă suficienți nutrienți din alimente.

Posibilele complicații ale PBC includ:

• o splină mărită
• calculi biliari
• niveluri ridicate de colesterol
• oase slăbite (osteoporoză)
• deficiențe de vitamine
• ciroză
• insuficiență hepatică

Ce cauzează PBC?

PBC este o boală autoimună. Aceasta înseamnă că sistemul imunitar vă confundă țesutul din ficat cu un invadator străin și îl atacă.

Sistemul dvs. imunitar are o armată de celule T „ucigașe” care identifică și combate invadatorii dăunători, cum ar fi bacteriile și virușii. La persoanele cu PBC, aceste celule T atacă greșit ficatul și afectează celulele din căile biliare.

Medicii nu știu exact ce cauzează acest atac al sistemului imunitar. Este probabil declanșat atât de cauze genetice, cât și de mediu.

Este mai probabil să dezvoltați PBC dacă sunteți de sex feminin. Aproximativ 90% dintre persoanele diagnosticate cu PBC sunt de sex feminin, potrivit American Liver Foundation.

Factorii de risc suplimentari includ:

• având între 30 și 60 de ani
• având un părinte sau un frate cu această afecțiune
• fumand tigari
• fiind expus la anumite substanțe chimice

Care sunt opțiunile de tratament?

Deși nu există un remediu pentru PBC, tratamentele vă pot ameliora simptomele și vă pot proteja ficatul de alte daune.

Primul tratament pe care îl încearcă de obicei medicii este acidul ursodeoxicolic (UDCA) sau ursodiolul (Actigall, Urso).

Ursodiolul este un acid biliar care ajută la mutarea bilei din ficat în intestinul subțire. Poate ajuta la încetinirea leziunilor hepatice, mai ales dacă începeți să o luați când boala este încă în stadiile incipiente.

Va trebui să continuați să luați acest medicament pe viață. Efectele secundare ale ursodiolului includ creșterea în greutate, diaree și căderea părului.

Acidul obeticholic (Ocaliva) este un medicament mai nou care a fost aprobat pentru utilizare la persoanele care fie nu pot tolera UDCA, fie nu răspund la acesta. Acest medicament reduce cantitatea de bilă din ficat prin reducerea producției de bilă și ajutând la împingerea bilei din ficat.

Medicul dumneavoastră vă poate prescrie, de asemenea, medicamente pentru tratarea simptomelor, cum ar fi:

• Pentru mâncărime: antihistaminice precum difenhidramina (Benadryl), hidroxizina (Vistaril) sau colestiramina (Questran)
• Pentru ochi uscați: lacrimi artificiale
• Pentru gură uscată: înlocuitori de salivă

De asemenea, va trebui să evitați alcoolul, deoarece vă poate deteriora și mai mult ficatul.

Dacă deveniți deficit de vitamine liposolubile, puteți lua suplimente pentru a le înlocui. A lua calciu și vitamina D vă poate ajuta să vă mențineți oasele puternice.

Unii medici prescriu medicamente care suprimă imunitatea pentru a împiedica sistemul imunitar să atace ficatul. Aceste medicamente includ metotrexatul (Rheumatrex, Trexall) și colchicina (Colcrys). Cu toate acestea, acestea nu s-au dovedit eficiente pentru PBC în mod specific.

American Liver Foundation afirmă că ursodiolul funcționează în aproximativ 50% dintre persoanele care îl iau. În rest, afectarea ficatului poate continua.

Dacă ficatul dvs. este prea deteriorat pentru a funcționa corect, veți avea nevoie de un transplant de ficat. Această intervenție chirurgicală înlocuiește ficatul cu unul sănătos de la un donator.

Cum este diagnosticat?

Deoarece PBC nu cauzează simptome în stadiile incipiente, acesta poate fi diagnosticat în timpul unui test de sânge de rutină pe care medicul dumneavoastră îl comandă din alt motiv.

Medicul dvs. de îngrijire primară sau un specialist în ficat numit hepatolog poate diagnostica PBC. Medicul vă va întreba mai întâi despre simptomele dumneavoastră, istoricul sănătății și istoricul medical de familie. Veți avea și un examen fizic.

Testele utilizate pentru diagnosticarea acestei afecțiuni includ:

• analize de sânge pentru a verifica enzimele hepatice și alte măsuri ale funcției hepatice
• test de anticorpi antimitocondriale (AMA) pentru a verifica boala autoimună
• biopsie hepatică, care îndepărtează o mică bucată de ficat pentru examinare

Medicul dumneavoastră poate efectua, de asemenea, teste imagistice pentru a face un diagnostic. Acestea includ:

• ecografie
• Scanare CT
• examinare RMN
• Razele X ale căilor biliare

Care este perspectiva?

PBC este cronic și progresiv. Nu este vindecabil și, în timp, poate duce la leziuni permanente ale ficatului.

Cu toate acestea, PBC se dezvoltă lent. Asta înseamnă că este posibil să poți trăi normal timp de mulți ani fără simptome. Și odată ce ați dezvoltat simptome, medicamentele vă pot ajuta să le gestionați.

Tratamente mai bune au îmbunătățit perspectivele pentru persoanele cu PBC în ultimii ani. Cei care răspund la tratament în anii anteriori vor avea o speranță de viață normală.

Pentru a avea cea mai bună perspectivă posibilă, urmați tratamentul prescris de medicul dumneavoastră. Rămâneți sănătos cu dieta, exercițiile fizice și nu fumați sau beți alcool.