Mielofibroza (MF) este o formă cronică de cancer de sânge în care țesutul cicatricial din măduva osoasă încetinește producția de celule sanguine sănătoase. Un deficit de celule sanguine cauzează multe dintre simptomele și complicațiile MF, cum ar fi oboseala, vânătăi ușoare, febră și dureri osoase sau articulare.
Mulți oameni nu prezintă niciun simptom în stadiile incipiente ale bolii. Pe măsură ce boala progresează, simptomele și complicațiile legate de numărul anormal de celule sanguine pot începe să apară.
Este important să colaborați cu medicul dumneavoastră pentru a trata în mod proactiv MF, mai ales de îndată ce începeți să aveți simptome. Tratamentul poate ajuta la reducerea riscului de complicații și la creșterea supraviețuirii.
Iată o privire mai atentă la potențialele complicații ale MF și la modul în care vă puteți reduce riscul.
Splină mărită
Splina ta ajută la combaterea infecțiilor și filtrează celulele sanguine vechi sau deteriorate. De asemenea, stochează celule roșii din sânge și trombocite care vă ajută la formarea cheagurilor de sânge.
Când aveți MF, măduva osoasă nu poate produce suficiente celule sanguine din cauza cicatricilor. Celulele sanguine sunt produse în cele din urmă în afara măduvei osoase în alte părți ale corpului, cum ar fi splina.
Aceasta este denumită hematopoieză extramedulară. Splina devine uneori anormal de mare, deoarece acționează mai mult pentru a face aceste celule.
O splină mărită (splenomegalie) poate provoca simptome incomode. Poate provoca dureri abdominale atunci când împinge în sus împotriva altor organe și vă poate face să vă simțiți plin chiar și atunci când nu ați mâncat prea mult.
Tumori (creșteri necanceroase) în alte părți ale corpului
Când celulele sanguine sunt produse în afara măduvei osoase, tumori necanceroase ale celulelor sanguine în curs de dezvoltare se formează uneori în alte zone ale corpului.
Aceste tumori pot provoca sângerări în interiorul sistemului gastro-intestinal. Acest lucru vă poate face să tuseți sau să scuipa sânge. Tumorile pot comprima măduva spinării sau pot provoca convulsii.
Hipertensiune portală
Sângele curge din splină în ficat prin vena portă. Creșterea fluxului sanguin către o splină mărită în MF determină tensiune arterială crescută în vena portă.
O creștere a tensiunii arteriale forțează uneori excesul de sânge în stomac și esofag. Acest lucru poate rupe venele mai mici și poate provoca sângerări. Aproximativ 7% dintre persoanele cu MF experimentează această complicație.
Număr scăzut de trombocite
Trombocitele din sânge vă ajută sângele să se coaguleze după o leziune. Numărul de trombocite poate scădea sub normal pe măsură ce MF progresează. Un număr redus de trombocite este cunoscut sub numele de trombocitopenie.
Fără suficiente trombocite, sângele nu se poate coagula corespunzător. Acest lucru vă poate face să sângerați mai ușor.
Dureri osoase și articulare
MF vă poate întări măduva osoasă. De asemenea, poate duce la inflamații în țesuturile conjunctive din jurul oaselor. Acest lucru duce la dureri osoase și articulare.
Gută
MF determină organismul să producă mai mult acid uric decât în mod normal. Dacă acidul uric cristalizează, uneori se așează în articulații. Aceasta este denumită gută. Guta poate provoca articulații umflate și dureroase.
Anemie severă
Un număr scăzut de celule roșii din sânge cunoscut sub numele de anemie este un simptom comun al MF. Uneori, anemia devine severă și provoacă oboseală debilitantă, vânătăi și alte simptome.
Leucemie mieloidă acută (LMA)
Pentru aproximativ 15-20% dintre oameni, MF progresează către o formă mai gravă de cancer cunoscută sub numele de leucemie mieloidă acută (LMA). LMA este un cancer de sânge și măduvă osoasă care progresează rapid.
Tratarea complicațiilor MF
Medicul dumneavoastră vă poate prescrie diverse tratamente pentru a aborda complicațiile MF. Acestea includ:
- Inhibitori JAK, inclusiv ruxolitinib (Jakafi) și fedratinib (Inrebic)
- medicamente imunomodulatoare, cum ar fi talidomidă (talomidă), lenalidomidă (Revlimid), interferoni și pomalidomidă (Pomalyst)
- corticosteroizi, cum ar fi prednison
- îndepărtarea chirurgicală a splinei (splenectomie)
- terapia cu androgeni
- medicamente pentru chimioterapie, cum ar fi hidroxiureea
Reducerea riscului de complicații MF
Este esențial să lucrați cu medicul dumneavoastră pentru a gestiona MF. Monitorizarea frecventă este esențială pentru reducerea riscului de complicații MF. Medicul dumneavoastră vă poate solicita să intrați pentru analize de sânge și examene fizice o dată sau de două ori pe an sau la fel de des ca o dată pe săptămână.
Dacă în prezent nu aveți simptome și MF cu risc scăzut, nu există dovezi că veți beneficia de intervenții anterioare. Medicul dumneavoastră poate aștepta să înceapă tratamentele până când starea dumneavoastră progresează.
Dacă aveți simptome sau MF cu risc intermediar sau crescut, medicul dumneavoastră vă poate prescrie tratamente.
Inhibitorii JAK ruxolitinib și fedratinib vizează semnalizarea căilor anormale cauzate de o mutație comună a genei MF.S-a demonstrat că aceste medicamente reduc semnificativ dimensiunea splinei și abordează alte simptome debilitante, inclusiv durerile osoase și articulare. Cercetările sugerează că acestea pot reduce considerabil riscul de complicații și pot crește supraviețuirea.
Un transplant de măduvă osoasă este singurul tratament care poate vindeca MF. Aceasta implică primirea unei infuzii de celule stem de la un donator sănătos, care înlocuiește celulele stem defecte care provoacă simptome MF.
Această procedură prezintă riscuri semnificative și care pot pune viața în pericol. De obicei, este recomandat doar persoanelor mai tinere fără alte condiții de sănătate preexistente.
Noile tratamente MF sunt în curs de dezvoltare. Încercați să fiți la curent cu cele mai recente cercetări în domeniul MF și întrebați-vă medicul dacă ar trebui să luați în considerare înscrierea într-un studiu clinic.
De luat masa
Mielofibroza este un cancer rar în care cicatricile împiedică măduva osoasă să producă suficiente celule sanguine sănătoase. Dacă aveți MF cu risc intermediar sau ridicat, mai multe tratamente pot aborda simptomele, vă pot reduce riscul de complicații și pot crește supraviețuirea.
Multe studii în curs de desfășurare continuă să exploreze noi tratamente. Păstrați legătura cu medicul dumneavoastră și discutați despre ce tratamente pot fi potrivite pentru dvs.
