Deformitatea creionului în cupă

Prezentare generală

Deformitatea creionului în cupă este o afecțiune osoasă rară asociată în primul rând cu o formă severă de artrită psoriazică (PSA) numită artrită mutilantă. Poate apărea și cu artrita reumatoidă (RA) și sclerodermia. „Creionul în cupă” descrie cum arată osul afectat într-o radiografie:

• Capătul osului s-a erodat într-o formă de creion ascuțită.
• Acest „creion” a uzat suprafața unui os alăturat într-o formă de cupă.

Deformitatea creionului în cupă este rară. Artrita mutilantă afectează doar aproximativ 5% dintre persoanele cu psA și 4,4% dintre persoanele cu artrită reumatoidă. Ne vom uita în principal la deformarea creionului în cupă cu PsA.

Dacă radiografiile sau scanările dvs. prezintă semne de degenerescență în creion, este important să începeți tratamentul cât mai curând posibil pentru a încetini sau a opri degenerarea ulterioară. Fără tratament, distrugerea articulațiilor poate continua rapid.

Primele articulații care sunt afectate sunt adesea a doua și a treia articulație a degetelor (articulații interfalangiene distale). Starea poate afecta, de asemenea, articulațiile degetelor de la picioare.

Deși deformarea creionului în cupă este cel mai frecvent observată în PsA, alte forme de artrită care afectează oasele coloanei vertebrale și ale membrelor (spondiloartropatii) pot provoca, de asemenea, această tulburare a degetelor și de la picioare. De asemenea, apare rar în:

• scleroză sistemică (sclerodermie)
• Boala Behcet
• lupus eritematos sistemic

Cauzele deformării creionului în cupă

Artrita mutilantă și deformarea caracteristică a creionului în cupă sunt cea mai severă formă de psA netratată.

Cauzele PsA nu sunt pe deplin înțelese. Este considerat a fi o interacțiune complexă de genetică, disfuncție a sistemului imunitar și factori de mediu. Aproximativ 30% dintre persoanele cu psoriazis dezvoltă PSA.

A avea antecedente familiale de psoriazis crește riscul de a obține psoriazis și PSA. Dar există diferențe genetice distincte între psoriazis și PSA. Aveți de trei până la cinci ori mai multe șanse de a moșteni PsA decât de a moșteni psoriazisul.

Cercetările genetice au constatat că persoanele cu PSA care au două gene specifice (HLA-B27 sau DQB1 * 02) prezintă un risc crescut de a dezvolta artrită mutilantă.

Factorii de mediu despre care se crede că contribuie la PSA includ:

• stres
• infecții (cum ar fi infecțiile cu HIV sau streptococice)
• traume la nivelul articulațiilor (în special la copii)

Simptomele deformării creionului în cupă

‘Deformitatea creionului în cupă este o tulburare osoasă rară. O radiografie a acestei deformări arată osul afectat cu capătul osului erodat într-o formă de creion ascuțită. Acest „creion” a uzat suprafața unui os alăturat într-o formă de cupă. ‘

Persoanele care au deformare creion-în-cupă care provin din PsA pot prezenta simptomele acestei forme de artrită. Simptomele PsA sunt variate și pot semăna cu cele ale altor boli:

• degetele sau degetele de la picioare umflate (dactilită); studiile au găsit dactilită prezentă la 32 până la 48 la sută din persoanele cu psA
• rigiditate articulară, inflamație și durere, de obicei în patru sau mai puține articulații și asimetrice (nu aceeași articulație pe ambele părți ale corpului)
• modificări ale unghiilor, inclusiv sablarea și separarea unghiilor de patul unghiilor
• dureri inflamatorii de gât
• artrita inflamatorie a coloanei vertebrale și a articulațiilor mari (spondilită)
• inflamația uneia sau a ambelor articulații sacroiliace (sacroiliită); un studiu a constatat că 78% dintre persoanele cu psA au avut sacroiliită
• inflamația entezelor, locurile în care tendoanele sau ligamentele pătrund în oasele tale (entezită)
• inflamație a stratului mijlociu al ochiului, cauzând roșeață și vedere încețoșată (uveită)

Dacă aveți deformare creion-în-cupă, este posibil să aveți și aceste simptome:

• mobilitate crescută a țesutului care acoperă articulația
• distrugere osoasă severă (osteoliză)
• „Sticlă de operă” sau degete „telescopice”, în care țesutul osos se prăbușește, lăsând doar pielea

Diagnosticarea deformării creionului în cupă

PsA rămâne adesea nediagnosticat, din cauza simptomelor sale variate și a lipsei de acord asupra criteriilor. Pentru a ajuta la standardizarea diagnosticului, un grup internațional de reumatologi a dezvoltat criterii pentru PsA cunoscute sub numele de CASPAR, criterii de clasificare pentru artrita psoriazică.

Una dintre dificultăți este că artrita apare înainte de simptomele psoriazisului pielii la 6 până la 18% dintre persoanele cu psA. Deci, simptomele pielii nu pot oferi un indiciu. În plus, simptomele psoriazisului și ale PSA nu sunt constante - se pot aprinde și pot dispărea.

Medicul dumneavoastră va lua un istoric medical, inclusiv istoricul medical al familiei dvs. Vă vor întreba despre simptomele dumneavoastră:

• Cât de severi sunt?
• De cât timp le ai?
• Vin și pleacă?

De asemenea, vor efectua un examen fizic amănunțit.

Pentru a confirma un diagnostic de artrită mutilantă și deformare creion în cupă, medicul dumneavoastră va utiliza mai mult de un tip de test imagistic, inclusiv:

• Raze X
• sonograf
• examinare RMN

Medicul dumneavoastră va căuta severitatea distrugerii oaselor. Sonografia și imagistica RMN pot oferi o imagine mai fină a ceea ce se întâmplă. Sonografia, de exemplu, ar putea detecta inflamația care încă nu are simptome. RMN poate oferi o imagine mai detaliată a micilor modificări ale structurii osoase și a țesutului înconjurător.

Există foarte puține boli care ar putea implica deformarea creionului în cupă. Dacă nu aveți simptome de psoriazis pe piele, medicul dumneavoastră va verifica probabil markerii sângelui artritei reumatoide și a altor boli care pot provoca această tulburare.

PsA este adesea diagnosticat greșit. Dar o diagnosticare greșită a deformării creionului în cupă este puțin probabilă, din cauza imaginii sale distincte cu raze X. Celelalte simptome ale dvs. vor ghida medicul să ajungă la un diagnostic al bolii de bază.

Tratarea deformării creionului în cupă

Scopul tratamentului pentru deformarea creionului în cupă este:

• preveni orice deteriorare osoasă suplimentară
• asigură ameliorarea durerii
• oferiți terapie fizică și ocupațională pentru a vă menține funcționarea mâinilor și picioarelor

Tratamentul specific va depinde de severitatea deformării dumneavoastră și de cauza principală.

Pentru deformarea creionului în cupă legată de PsA, medicul dumneavoastră vă poate prescrie medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) pentru ameliorarea simptomelor. Dar aceste medicamente nu vor opri distrugerea oaselor.

Pentru a încetini sau a opri pierderea osoasă, medicul poate prescrie medicamente antireumatice care modifică boala (DMARD) sau molecule orale mici (OSM), cum ar fi:

• metotrexat
• tofacitinib (Xeljanz)
• apremilast (Otezla)

Un grup de medicamente numite biologici inhibă factorul de necroză tumorală (TNF-alfa), care joacă un rol în psA. Exemplele includ:

• etanercept (Enbrel)
• infliximab (Remicade, Inflectra, Renflexis)
• adalimumab
• golimumab
• certolizumab pegol

Produsele biologice care blochează interleukina 17 (IL-17), care promovează inflamația, includ:

• secukinumab (Cosentyx)
• ixekizumab (Taltz)
• brodalumab (Siliq)

Alte substanțe biologice pe care medicul dumneavoastră le poate prescrie includ:

• ustekinumab (Stelara), care blochează moleculele inflamatorii IL-23 și IL-12
• abatacept (CTLA4-Ig), care blochează activarea celulelor T, un tip de celulă important pentru răspunsul sistemului imunitar

Tratamentele combinate ar putea fi necesare în cele mai severe cazuri. Chiar și mai multe medicamente sunt în curs de dezvoltare sau în studii clinice care vizează anumite celule sau produsele lor despre care se crede că provoacă inflamații și distrugerea oaselor.

Terapia fizică și ocupațională poate fi utilă pentru ameliorarea simptomelor, menținerea flexibilității, reducerea stresului pe mâini și picioare și protejarea articulațiilor de leziuni.

Discutați cu medicul dumneavoastră ce combinație de tratamente ar putea fi cea mai bună pentru dumneavoastră. De asemenea, întrebați dacă un studiu clinic poate fi o opțiune. Asigurați-vă că discutați despre efectele secundare ale DMARD-urilor, moleculelor orale mici (OSM) și biologice. Luați în considerare și costurile, deoarece unele dintre medicamentele mai noi sunt foarte scumpe.

În unele cazuri, chirurgia reconstructivă sau înlocuirea articulațiilor poate fi o opțiune.

Chirurgia pentru psA nu este obișnuită: un studiu a constatat că doar 7% dintre persoanele cu psA au suferit o intervenție chirurgicală ortopedică. O revizuire din 2008 a PsA și a intervenției chirurgicale a remarcat faptul că intervenția chirurgicală a ameliorat cu succes durerea și a îmbunătățit funcția fizică.

Perspectiva

Deformitatea creionului în cupă nu poate fi vindecată. Dar multe tratamente medicamentoase disponibile pot încetini sau opri deteriorarea osoasă. Și noi medicamente și mai promițătoare sunt în curs de dezvoltare.

Kinetoterapia poate ajuta la întărirea mușchilor și la menținerea articulațiilor, mâinilor și picioarelor flexibile și funcționale. Un terapeut ocupațional poate fi capabil să ajute cu aparatele pentru a ajuta la mobilitate și la îndeplinirea sarcinilor zilnice.

Consumul unei diete antiinflamatoare sănătoase și exercițiile fizice regulate vă pot ajuta în general sănătatea.

Începerea consilierii sau aderarea la un grup de sprijin vă poate ajuta să faceți față stresului și dizabilității. Fundația pentru artrită și Fundația Națională pentru Psoriazis oferă ambele ajutor gratuit.