Leucemia cu celule T este un tip neobișnuit de cancer al celulelor sanguine care vă afectează celulele albe din sânge.
Celulele T sunt un tip de celule albe din sânge. Scopul acestor celule sanguine este de a vă ajuta corpul să detecteze și să combată infecțiile sau bolile.
Aceste celule sanguine se formează și încep să se dezvolte în măduva osoasă. Celulele T imature părăsesc măduva osoasă și devin celule T mature în glanda timusului, un organ mic situat în spatele osului sânului.
ADN-ul deteriorat într-o celulă T poate provoca creșterea și divizarea celulelor necontrolate. Această supraproducție de celule este modul în care începe leucemia cu celule T.
Acest articol vă va ajuta să explicați ce este leucemia cu celule T, simptomele tipice și modul în care această afecțiune este diagnosticată și tratată cel mai adesea.
Ce este leucemia cu celule T?
Leucemia este cancerul celulelor sanguine și a țesuturilor care formează aceste celule sanguine.
Există multe tipuri diferite de leucemie. Acestea sunt clasificate în funcție de creșterea rapidă (acută) sau de creștere lentă (cronică) și de tipul de celule sanguine implicate. Cel mai adesea leucemia implică celule albe din sânge.
Există două tipuri de celule albe din sânge. Să analizăm fiecare tip mai detaliat.
Celulele limfoide
Aceste celule albe din sânge sunt cunoscute sub numele de limfocite, care sunt principalele celule care alcătuiesc țesutul limfatic, o parte majoră a sistemului imunitar. Ele vă ajută corpul să lupte împotriva infecțiilor. Există două tipuri principale de limfocite:
- Celulele T. Aceste celule circulă în sângele dumneavoastră în căutarea de celule infectate sau străine. Când găsesc una, distrug celula și trimit un semnal care vă activează sistemul imunitar.
- Celulele B. Aceste celule produc anticorpi pentru a împiedica invadatorii străini, cum ar fi virușii sau bacteriile, să vă dăuneze corpului.
Celulele mieloide
Când celulele stem din sânge se dezvoltă în celule noi din sânge, ele pot deveni fie limfocite, fie celule mieloide.
Celulele mieloide se pot dezvolta în celule albe din sânge (altele decât limfocitele), celule roșii din sânge sau trombocite. Următoarele tipuri de celule albe din sânge sunt exemple de celule mieloide mature:
- neutrofile
- bazofile
- monocite
- eozinofile
- macrofage
Cele patru tipuri principale de leucemii care se pot dezvolta includ:
- leucemie limfocitară acută
- leucemie limfocitară cronică
- leucemie mielogenă acută
- leucemie mielogenă cronică
Celulele sanguine sunt formate în măduva osoasă. Celulele stem primitive se formează acolo și se dezvoltă în celule precursoare imature. Unele dintre acestea rămân în măduva osoasă și devin celule B mature. Alte celule precursoare părăsesc măduva osoasă și se deplasează la timus, unde devin celule T mature.
Leucemia limfocitară se dezvoltă atunci când ADN-ul din celulele precursoare se schimbă (mutează) sau se deteriorează. În loc să se maturizeze, ADN-ul deteriorat le spune acestor celule să se înmulțească necontrolat. Rezultatul este un număr mare de copii anormale ale celulei din măduva osoasă și fluxul sanguin.
Limfomul se dezvoltă atunci când acest proces are loc într-un ganglion limfatic sau în alt țesut limfatic. Majoritatea leucemiilor limfocitare implică celule B, dar există câteva leucemii cu celule T.
Leucemia prolimfocitară cu celule T (T-PLL) este un bun exemplu de cancer care afectează celulele T și a fost studiat mai mult decât alte tipuri.
În restul acestui articol, ne vom concentra asupra T-PLL atunci când descriem leucemia cu celule T.
Care sunt simptomele?
Cel mai frecvent simptom al T-PLL este un număr extrem de mare de celule albe din sânge (limfocitoză) de aproximativ 100.000 de celule / microlitru (ml) sau mai mult. Intervalul normal este de la 4.000 la 11.000 / ml.
Până la 30% dintre persoanele cu T-PLL au un număr mare de celule albe din sânge, dar nu prezintă alte simptome. În acest caz, T-PLL este stabil sau progresează doar lent. Aceasta se numește T-PLL inactiv.
În cele din urmă, însă, boala devine activă și provoacă simptome. Acest lucru se întâmplă de obicei în decurs de 2 ani de la apariția unui număr mare de celule albe din sânge.
Atunci când simptomele sunt prezente, acestea ar putea include:
- o erupție cutanată sau altă leziune a pielii cauzată de deplasarea globulelor albe în țesutul pielii
- acumulare de lichid în cavitatea abdominală (ascită) sau în jurul plămânilor (revărsat pleural)
- umflarea și edemul picioarelor, pielea din jurul ochilor sau membrana care vă acoperă ochiul (conjunctiva)
Simptomele asociate frecvent cu majoritatea celorlalte tipuri de leucemie și limfom sunt mai puțin frecvente în stadiile incipiente ale T-PLL. Dar simptomele pot apărea pe măsură ce boala progresează. Se pot dezvolta așa-numitele simptome ale celulelor B, care includ:
- febră
- frisoane
- oboseală
- transpirații nocturne
- scădere neașteptată în greutate
Uneori, măduva osoasă devine supraaglomerată cu numărul mare de celule T, astfel încât pot fi produse mai puține celule roșii din sânge și trombocite. Acest lucru poate cauza:
- dificultăți de respirație și stare de rău din cauza lipsei de celule roșii din sânge (anemie)
- sângerări nazale, sângerări ale gingiilor și vânătăi ușoare dacă nu aveți suficiente trombocite (trombocitopenie)
Există, de asemenea, anumite simptome care pot indica că celulele albe din sânge v-au infiltrat organele. Medicul dumneavoastră le poate observa în timpul unui examen fizic și poate include:
- un ficat mărit (hepatomegalie)
- o splină mărită (splenomegalie)
- ganglioni limfatici măriti (limfadenopatie)
Unele persoane prezintă un risc mai mare decât altele?
Nu există mulți factori de risc cunoscuți pentru T-PLL. Vârsta medie a diagnosticului este de aproximativ 65 de ani, iar bărbații sunt diagnosticați cu afecțiunea puțin mai des decât femeile. Nu a fost găsit la copii sau adulți tineri, cu excepția celor descrise mai jos.
Este mai probabil să obțineți T-PLL dacă aveți ataxie telangiectazie. Aceasta este o afecțiune rară moștenită care începe în copilărie și vă afectează sistemul imunitar și nervos.
Simptomul caracteristic este o pierdere progresivă a capacității de coordonare a mișcărilor (ataxie). Pe măsură ce se agravează, activitățile precum mersul pe jos și echilibrarea devin mai dificile.
Persoanele cu ataxie telangiectazie sunt mai tinere atunci când dezvoltă T-PLL. De obicei, începe la vârsta de 30 de ani sau mai tânără.
Cum este diagnosticată leucemia cu celule T?
Medicul dumneavoastră va efectua mai întâi un examen fizic amănunțit. Dacă suspectează un anumit tip de afecțiune legată de sângele tău, vor ordona testarea sângelui tău.
Aceste teste vă vor analiza numărul de celule albe din sânge și vor căuta, de asemenea, markeri și alte caracteristici ale limfocitelor. Testele tipice includ:
- o hemoleucogramă completă cu diferențial pentru a determina numărul fiecărui tip de celule sanguine
- un frotiu de sânge periferic pentru a evalua celulele sanguine la microscop
- o citometrie de flux pentru a evalua dimensiunea, forma, markerii de suprafață și alte caracteristici ale limfocitelor
- o analiză a aranjamentelor receptorilor de celule T limfocitare
- cariotip pentru a vă examina cromozomii
- hibridizarea in situ a fluorescenței (FISH) pentru a căuta anomalii genetice
Informațiile culese în urma acestor teste vă vor ajuta să stabiliți dacă îndepliniți criteriile pentru diagnosticarea T-PLL.
În plus, testarea pentru virusul limfotrop T uman (HTLV) de tip 1 se face de obicei. Dacă este pozitiv, înseamnă că aveți leucemie / limfom cu celule T pentru adulți, care este cauzată de virus și nu de T-PLL.
O scanare CT a abdomenului, bazinului și pieptului se va face de obicei înainte de tratament pentru a evalua organele majore, cum ar fi ficatul, splina și ganglionii limfatici.
Globulele roșii sau trombocitele sunt, de obicei, evaluate și cu o biopsie a măduvei osoase înainte de începerea tratamentului.
Dacă sunteți asimptomatic, veți fi urmărit îndeaproape cu examene fizice lunare și cu număr de globule albe până când T-PLL va deveni activ.
Cum este tratat?
Deoarece nu există niciun beneficiu până când devine activ, T-PLL asimptomatic, inactiv nu este tratat.
T-PLL activ este tratat cu chimioterapie. Medicamentul ales este alemtuzumab (Lemtrada), fie singur, fie în combinație cu alte medicamente.
Rata de răspuns la acest medicament este de până la 90 la sută, cu până la 80 la sută dintre oameni realizând remisie completă. Deși răspunsul la prima chimioterapie poate fi bun, recidiva apare de obicei în termen de 2 ani de la remisie.
Pentru oricine în remisie completă, va fi luat în considerare un transplant alogen de celule stem - care poate implica donații din măduvă osoasă sau sânge. Cu toate acestea, găsirea unui donator adecvat poate fi dificilă.
Dacă nu există un donator disponibil, un transplant autolog de celule stem - care este un eșantion colectat de la dumneavoastră înainte de chimioterapie - poate fi o opțiune bună.
Care este prognosticul?
T-PLL este un tip de leucemie foarte agresiv. În medie, persoanele cu T-PLL trăiesc la aproximativ 20 de luni după diagnostic. Acest lucru nu s-a schimbat semnificativ de peste 30 de ani, chiar dacă au devenit disponibile tratamente mai noi și mai bune.
Când apare recidiva, remisiunea poate fi realizată din nou folosind o opțiune de tratament sau „medicament„ plan b ”, dar de obicei durează doar 6 până la 9 luni.
Linia de jos
Deși este o boală rară, T-PLL este una dintre cele mai frecvente leucemii cu celule T. Este foarte agresiv și necesită tratament devreme. Cel mai frecvent simptom al acestei leucemii cu celule T este un număr foarte mare de celule albe din sânge.
Diagnosticul se face prin examen fizic și diferite tipuri de analize de sânge pentru a determina caracteristicile celulelor T.
Când sunteți simptomatic, se recomandă tratamentul timpuriu cu chimioterapie intravenoasă. Transplantul de celule stem este considerat pentru oricine atinge remisia completă.
