Ce este o tumoare neuroendocrină pancreatică (PNET)?
O tumoare neuroendocrină pancreatică (PNET) se dezvoltă în pancreas dintr-un tip de celulă cunoscut sub numele de celulă neuroendocrină sau endocrină. Aceste celule produc și eliberează hormoni precum insulina și glucagonul în sânge.
Un PNET poate fi benign (necanceros) sau malign (canceros). Anumite tipuri de PNET pot provoca o supraproducție de hormoni.
Doar 7 la sută din cazurile de cancer pancreatic cauzează PNET, deci aceste tumori sunt rare. Cu toate acestea, un PNET poate duce la o varietate de simptome, în funcție de tipul de hormon pe care îl produce. Dacă tumoarea este malignă și se răspândește în alte părți ale corpului, cancerul poate deveni foarte grav.
Alte nume pentru un PNET sunt:
- tumoare neuroendocrină (NET)
- tumoare endocrină pancreatică
- tumoare cu celule insulare pancreatice
- tumoare cu celule insulare
- insulă a tumorii Langerhans
Care sunt tipurile de tumoare neuroendocrină pancreatică?
PNET-urile pot fi fie nefuncționale, fie funcționale.
Tumori neuroendocrine pancreatice nefuncționale
Tumorile neuroendocrine pancreatice nefuncționale produc substanțe care nu provoacă simptome. Singurele simptome sunt cele care rezultă din creșterea și răspândirea tumorii.
Aceste tumori sunt de obicei maligne.
Tumori neuroendocrine funcționale pancreatice
Tumorile funcționale sunt cele care produc un hormon care provoacă simptome.
Cele trei tipuri principale de tumori funcționale sunt insulinoamele, gastrinoamele și glucagonomele. Există și alte tumori funcționale, dar sunt extrem de rare.
Insulinom
Un insulinom este o tumoare care produce hormonul insulină. Insulina este responsabilă pentru controlul zahărului din sânge.
Insulinoamele sunt cel mai frecvent tip de PNET funcțional, reprezentând aproape 70% din cazuri. De obicei sunt benigne.
Gastrinom
Un gastrinom apare atunci când tumora crește din celulele neuroendocrine care produc hormonul gastrină. Gastrina ajută la eliberarea acidului în stomac pentru digestia alimentelor.
Gastrinoamele sunt de obicei maligne.
Glucagonoma
O tumoare care produce hormonul glucagon este cunoscută sub numele de glucagonomă. Acest hormon determină ficatul să elibereze glucoză sau zahăr în sânge.
Glucagonomele sunt de obicei maligne.
Tumori funcționale rare
Există câteva tipuri de PNET funcționale extrem de rare. Acestea includ VIPomele, care produc peptide intestinale vasoactive (VIP).
Somatostatinoamele sunt un alt tip. Acestea produc hormonul somatostatină, care controlează nivelurile de zahăr, apă și sare din organism.
Care sunt etapele unei tumori neuroendocrine pancreatice?
Ca și în cazul altor tipuri de cancer, etapele și subetapele sunt utilizate pentru a descrie cât de avansat este un PNET.
Sistemul TNM al Comitetului mixt american pentru cancer (AJCC) utilizează o scală de la 1 la 4 pentru PNET. Ține cont de următoarele:
- dimensiunea tumorii (T)
- dacă răspândirea tumorii la ganglionii limfatici din apropiere (N)
- dacă tumora a metastazat sau s-a răspândit în locații îndepărtate (M)
Etapa 1
În stadiul 1, tumoarea nu are mai mult de 2 centimetri și rămâne limitată la pancreas.
Etapa 2
În unele forme ale stadiului 2, tumoarea are o lungime mai mare de 2 cm (0,79 in), dar este încă limitată la pancreas.
De asemenea, este posibil să fiți diagnosticat cu stadiul 2 dacă tumora nu s-a răspândit în ganglionii limfatici din apropiere sau în locații îndepărtate, dar a ajuns în canalul biliar comun sau în duoden. Duodenul este o parte a intestinului subțire.
Etapa 3
Veți fi diagnosticat cu etapa 3 dacă se aplică una dintre următoarele:
- Tumora s-a răspândit în vasele de sânge sau organe din apropiere (cum ar fi intestinul gros sau splina), dar nu s-a răspândit în ganglionii limfatici din apropiere sau în locuri îndepărtate.
- Tumora s-a răspândit în ganglionii limfatici din apropiere, dar nu și în locații îndepărtate. Tumoarea poate avea orice dimensiune și poate fi sau nu limitată la pancreas.
Etapa 4
Veți fi diagnosticat cu un PNET în stadiul 4 dacă tumora s-a răspândit în locuri îndepărtate ale corpului.
Veți primi acest diagnostic indiferent de dimensiunea tumorii, indiferent dacă este limitată sau nu la pancreas sau dacă este răspândită în ganglionii limfatici din apropiere.
Gradele tumoralePNET-urile sunt, de asemenea, clasificate pe clase, în funcție de aspectul celulelor lor și dacă cancerul este probabil să se răspândească.
Tumorile de gradul 1 au celule cu aspect normal, care cresc lent. Tumorile de gradul 3 au celule cu aspect anormal, care cresc rapid. Tumorile de gradul 2 sunt la mijloc. Celulele arată oarecum anormale, dar cresc mai încet.
Care sunt simptomele unei tumori neuroendocrine pancreatice?
Simptomele unui PNET variază în funcție de tipul tumorii.
Simptomele tumorilor nefuncționale apar din creșterea și răspândirea tumorii. Simptomele tumorilor funcționale depind de hormonul produs și eliberat în sânge.
Simptomele unei tumori nefuncționale
Simptomele unei tumori nefuncționale includ:
- indigestie
- gaz crescut
- diaree
- dureri abdominale sau de spate
- masa abdominala
- îngălbenirea pielii și a albului ochilor, care se numește icter sau icter
Simptomele unui gastrinom
Simptomele unui gastrinom includ:
- ulcere stomacale recurente
- dureri abdominale care răspund la antiacide
- conținutul stomacului curge înapoi în esofag
- diaree
Simptomele unui insulinom
Un insulinom poate determina o creștere a ritmului cardiac și scăderea zahărului din sânge. Simptomele glicemiei scăzute sunt:
- durere de cap
- amețeală
- vedere neclara
- slăbiciune
- tremurând
- iritabilitate
- foame
Simptomele unui glucagonom
Simptomele unui glucagonom includ:
- o erupție pe stomac, picioare sau față
- diaree
- slabire inexplicabila
- răni la limbă și gură
Un glucagonom poate provoca, de asemenea, un cheag de sânge, care poate duce la următoarele simptome:
- dificultăți de respirație
- dureri în piept
- tuse
- durere într-un braț sau un picior
- umflarea brațului sau a piciorului
- căldura unui braț sau a unui picior
Un glucagonom poate provoca, de asemenea, un nivel ridicat de zahăr din sânge, ceea ce poate duce la aceste simptome:
- durere de cap
- piele uscata
- Urinare frecventa
- foame
- sete
Cine este expus riscului de a dezvolta o tumoare neuroendocrină pancreatică?
Un PNET este un tip de tumoră foarte rar. Singurul factor de risc cunoscut pentru apariția unei astfel de tumori este de a avea o boală numită sindrom de neoplazie multiplă endocrină de tip 1 (MEN1) sau de a avea antecedente familiale ale sindromului.
MEN1 este o boală moștenită care face ca una sau mai multe glande endocrine să fie hiperactive sau să dezvolte o tumoare. Glandele endocrine afectate de MEN1 includ pancreasul, glandele paratiroide și glanda pituitară.
Cum este diagnosticată o tumoare neuroendocrină pancreatică?
Există mai multe moduri în care medicul dumneavoastră poate diagnostica un PNET. Primul pas este să finalizați un examen fizic general și o analiză a istoricului medical și familial. Următorul pas este fie efectuarea unui test de sânge, fie efectuarea unei tehnici de imagistică pentru a căuta o tumoare.
Testele de sânge caută niveluri crescute de hormoni și niveluri de glucoză în sânge. Nivelurile crescute pot indica un PNET.
Testele imagistice permit medicului dumneavoastră să vă vizualizeze pancreasul și să caute prezența unei tumori. Aceste teste pot include o ultrasunete, un RMN sau o scanare CT.
O altă modalitate de a obține o imagine a pancreasului este efectuarea unei intervenții chirurgicale minore exploratorii. Este posibil ca medicul dumneavoastră să dorească să introducă o cameră mică sau un endoscop în abdomen pentru a vă vedea pancreasul. De asemenea, ar putea opta pentru a lua o mică probă de țesut pentru o biopsie.
Care sunt opțiunile de tratament pentru o tumoare neuroendocrină pancreatică?
Când un PNET este benign, tratamentul poate implica pur și simplu medicamente care tratează simptomele hormonului supraprodus. O tumoare funcțională este de obicei benignă. Dacă simptomele sunt severe, poate fi necesară o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea tumorii.
Chirurgia este cel mai frecvent tratament pentru tumorile maligne. Scopul intervenției chirurgicale este de a elimina cât mai mult din tumoră posibil. Dacă tumoarea este prezentă în alte zone ale corpului, cum ar fi ficatul sau plămânii, chirurgul dvs. poate să o îndepărteze și din acele locații.
Dacă cancerul este răspândit pe tot corpul, este posibil să aveți nevoie de chimioterapie pentru a reduce dimensiunea tumorilor.
Care sunt ratele de supraviețuire pentru tumorile neuroendocrine pancreatice?
Ratele de supraviețuire pentru persoanele cu PNET sunt mai mari decât cele pentru persoanele cu cancer pancreatic mai frecvent.
Statisticile de mai jos sunt pentru persoanele diagnosticate între 2009 și 2015 și indică câte dintre ele trăiesc cel puțin 5 ani după diagnostic.
Au fost preluate din baza de date de supraveghere, epidemiologie și rezultate finale (SEER), care compilează statistici din mai multe regiuni din Statele Unite.
Care este perspectiva pe termen lung pentru persoanele cu PNET?
Dacă medicul dumneavoastră găsește o tumoare malignă înainte ca aceasta să se răspândească dincolo de pancreas, perspectivele sunt bune. Operația pentru îndepărtarea acestuia vindecă de obicei cancerul. Cu cât celulele canceroase se răspândesc mai mult în corp, cu atât sunt mai mici șansele de recuperare.
Dacă tumora este benignă, perspectivele sunt, de asemenea, bune. De obicei, medicii pot elimina tumora benignă și pot vindeca boala prin intervenții chirurgicale. Medicamentele pot ameliora simptomele provocate de excesul de hormoni.
