Tot ce trebuie să știți despre Policitemia Vera

Ce este policitemia vera?

Policitemia vera (PV) este un tip rar de cancer de sânge în care corpul dumneavoastră produce prea multe celule roșii din sânge. Celulele roșii din sânge transportă oxigenul în tot corpul.

Când aveți prea multe celule roșii din sânge, sângele dvs. se îngroașă și curge mai încet.Celulele roșii din sânge se pot aglomera și pot forma cheaguri în interiorul vaselor de sânge.

Dacă nu este tratat, PV poate duce la complicații care pun viața în pericol. Sângele care curge mai încet poate reduce cantitatea de oxigen care ajunge la inima, creierul și alte organe vitale. Și cheagurile de sânge pot bloca complet fluxul de sânge în interiorul unui vas de sânge, provocând un accident vascular cerebral sau chiar moartea. Pe termen lung, PV poate duce la cicatrizarea măduvei osoase, precum și la leucemie, un alt tip de cancer de sânge.

Nu există nici un remediu pentru PV, dar puteți gestiona starea cu tratament. Medicul dumneavoastră va face probabil extrageri de rutină de sânge și vă va prescrie medicamente pentru a preveni formarea cheagurilor de sânge grave. Este important să discutați cu medicul dumneavoastră dacă sunteți expus riscului de PV și aveți oricare dintre simptomele sale. Aflați mai multe despre PV și alte tulburări ale celulelor sanguine, cum ar fi acestea.

Simptome policitemia vera

PV ar putea să nu provoace niciun simptom timp de mulți ani. Când simptomele încep pentru prima dată, acestea pot fi suficient de ușoare pentru a rata. Este posibil să nu vă dați seama că aveți PV până când un test de sânge de rutină nu detectează problema.

Recunoașterea timpurie a simptomelor vă poate ajuta să începeți tratamentul și, sperăm, să preveniți cheagurile de sânge și complicațiile acestora. Simptomele frecvente ale PV includ:

• oboseală
• mâncărime
• probleme de respirație când vă culcați
• probleme de concentrare
• scădere neplanificată în greutate
• durere în abdomen
• simțindu-se ușor plin
• vedere încețoșată sau dublă
• ameţeală
• slăbiciune
• transpirații abundente
• sângerări sau vânătăi

Pe măsură ce boala progresează și sângele dvs. se îngroașă cu mai multe globule roșii, pot apărea simptome mai grave, cum ar fi:

• sângerări abundente datorate chiar tăieturilor minore
• articulații umflate
• dureri osoase
• culoare roșiatică pe față
• sângerarea gingiilor
• senzație de arsură în mâini sau picioare

Majoritatea acestor simptome pot fi cauzate și de alte afecțiuni, astfel încât obținerea unui diagnostic adecvat de la medicul dumneavoastră este esențială. Aflați mai multe despre simptomele comune ale policitemiei vera.

Policitemia vera cauzele și factorii de risc

Policitemia vera apare mai des la bărbați decât la femei. Este mai probabil să primiți PV după vârsta de 60 de ani, dar poate începe la orice vârstă.

Mutații (modificări) la JAK2 gena sunt principala cauză a bolii. Această genă controlează producția unei proteine ​​care ajută la producerea celulelor sanguine. Aproximativ 95% dintre persoanele cu PV au acest tip de mutație.

Mutația care provoacă PV poate fi transmisă prin familii. Dar mai des, se poate întâmpla fără nicio legătură de familie. Cercetările sunt în curs de desfășurare cu privire la cauza mutației genetice din spatele PV.

Dacă aveți PV, riscul de apariție a complicațiilor grave depinde de probabilitatea de a dezvolta un cheag de sânge. Factorii care vă cresc riscul de a dezvolta cheaguri de sânge în PV includ:

• o istorie a cheagurilor de sânge
• fiind peste 60 de ani
• tensiune arterială crescută
• Diabet
• fumat
• colesterol ridicat
• sarcina

Sângele mai gros decât în ​​mod normal vă poate crește întotdeauna riscul de formare a cheagurilor de sânge, indiferent de cauză. Aflați despre alte cauze ale sângelui gros în afară de policitemia vera.

Diagnosticul policitemiei vera

Dacă credeți că ați putea avea PV, medicul dumneavoastră va efectua mai întâi un test numit hemoleucogramă completă (CBC). Un CBC măsoară următorii factori din sângele dumneavoastră:

• numărul de celule roșii din sânge
• numărul de celule albe din sânge
• numărul de trombocite
• cantitatea de hemoglobină (o proteină care transportă oxigen)
• procentul de spațiu ocupat de globulele roșii din sânge, cunoscut sub numele de hematocrit

Dacă aveți PV, veți avea probabil o cantitate mai mare decât normală de globule roșii și hemoglobină și un hematocrit anormal de ridicat. De asemenea, este posibil să aveți un număr anormal de trombocite sau un număr de celule albe din sânge.

Dacă rezultatele CBC sunt anormale, medicul dumneavoastră vă va verifica probabil sângele JAK2 mutaţie. Majoritatea persoanelor cu PV testează pozitiv pentru acest tip de mutație.

Împreună cu alte teste de sânge, probabil veți avea nevoie de o biopsie a măduvei osoase pentru a confirma un diagnostic de PV.

Dacă medicul dumneavoastră vă spune că aveți PV, rețineți că cu cât știți mai repede, cu atât mai repede puteți începe tratamentul. Și tratamentul reduce riscul de complicații de la PV.

Tratamentul policitemiei vera

PV este o afecțiune cronică care nu are un remediu. Cu toate acestea, tratamentul vă poate ajuta să gestionați simptomele și să preveniți complicațiile. Medicul dumneavoastră vă va prescrie un plan de tratament bazat pe riscul de apariție a cheagurilor de sânge.

Tratament pentru persoanele cu risc scăzut

Tratamentul tipic pentru cei cu risc scăzut de formare a cheagurilor de sânge include două aspecte: aspirină și o procedură numită flebotomie.

• Doza mică de aspirină. Aspirina afectează trombocitele din sânge, scăzând riscul de formare a cheagurilor de sânge.
• Flebotomie. Folosind un ac, medicul dumneavoastră vă va elimina o cantitate mică de sânge de pe una din vene. Acest lucru vă ajută să reduceți numărul de celule roșii din sânge. Veți avea de obicei acest tratament aproximativ o dată pe săptămână și apoi o dată la câteva luni până când nivelul de hematocrit este mai aproape de normal.

Tratament pentru persoanele cu risc ridicat

În plus față de aspirină și flebotomie, persoanele cu risc crescut de formare a cheagurilor de sânge pot necesita un tratament mai specializat, cum ar fi alte medicamente. Acestea pot include:

• Hidroxiureea (Droxia, Hidrea). Acesta este un medicament împotriva cancerului care împiedică corpul dumneavoastră să producă prea multe celule roșii din sânge. Vă reduce riscul de formare a cheagurilor de sânge. Hidroxiureea este utilizată off-label pentru tratarea PV.
• Interferon alfa. Acest medicament vă ajută sistemul imunitar să lupte împotriva celulelor hiperactive ale măduvei osoase care fac parte din PV. De asemenea, vă poate împiedica corpul să producă prea multe celule roșii din sânge. La fel ca hidroxiureea, interferonul alfa este utilizat off-label pentru a trata PV.
• Busulfan (Myleran). Acest medicament pentru cancer este aprobat pentru tratarea leucemiei, dar poate fi utilizat în afara etichetei pentru a trata PV.
• Ruxolitinib (Jakafi). Acesta este singurul medicament aprobat de Administrația SUA pentru Alimente și Medicamente pentru tratarea PV. Medicul dumneavoastră vă poate prescrie acest medicament dacă nu puteți tolera hidroxiureea sau dacă hidroxiureea nu scade suficient numărul de sânge. Ruxolitinibul acționează prin inhibarea factorilor de creștere responsabili de crearea celulelor roșii din sânge și a funcționării sistemului imunitar.

Tratamente conexe

Medicul dumneavoastră vă poate prescrie și alte tratamente. Unele dintre acestea pot ajuta la ameliorarea mâncărimii, care poate fi o problemă persistentă și deranjantă pentru mulți oameni cu PV. Aceste tratamente pot include:

• antihistaminice
• inhibitori selectivi ai recaptării serotoninei (ISRS)
• fototerapie (tratament cu lumină ultravioletă)

Medicul dumneavoastră vă va vorbi despre cele mai bune opțiuni de tratament pentru dumneavoastră. Explorați întrebările pe care le puteți adresa medicului dumneavoastră despre tratamentul pentru policitemia vera.

Dieta policitemia vera

În general, dieta recomandată persoanelor cu PV este aceeași ca și pentru oricine. Consumați mese bine echilibrate, completate cu fructe și legume proaspete, cereale integrale, proteine ​​slabe și lactate cu conținut scăzut de grăsimi. Adresați-vă medicului dumneavoastră câte calorii ar trebui să consumați în fiecare zi pentru a menține o greutate sănătoasă.

De asemenea, urmăriți câtă sare consumați. Alimentele cu conținut ridicat de sodiu vă pot determina corpul să transfere apa în țesuturile corpului, ceea ce vă poate agrava unele dintre simptomele PV. De asemenea, beți suficiente lichide pentru a evita deshidratarea și a menține un flux și circulație sanguină bune. Medicul dumneavoastră vă poate oferi îndrumări individualizate privind dieta și aportul de apă.

Prognostic policitemia vera

Prognosticul dumneavoastră cu PV depinde în mare măsură de dacă primiți tratament. Tratamentul vă ajută să reduceți riscul de complicații care pun viața în pericol, cum ar fi:

• mielofibroză: stadiul avansat al PV care cicatrice măduva osoasă și poate mări ficatul și splina
• infarct
• tromboză venoasă profundă (TVP)
• accident vascular cerebral ischemic: un accident vascular cerebral cauzat de pierderea aportului de sânge la creier
• embolie pulmonară: un cheag de sânge în plămâni
• moarte hemoragică: moarte din cauza sângerărilor, de obicei din stomac sau din alte părți ale tractului digestiv
• hipertensiune portală: creșterea tensiunii arteriale în ficat care poate duce la insuficiență hepatică
• leucemie mieloidă acută (LMA): un anumit tip de cancer de sânge care afectează celulele albe din sânge

Aceste complicații ale PV sunt posibile chiar și cu tratament, dar riscul este mult mai mic. Pentru persoanele cu PV, doar 5 până la 15% au dezvoltat de obicei mielofibroză la 15 ani după diagnostic. Și mai puțin de 10% au dezvoltat de obicei leucemie la 20 de ani de la diagnostic. În general, persoanele care primesc tratament au o perspectivă mult mai bună decât cele fără acesta.

În plus, a avea grijă de dumneavoastră și de starea generală de sănătate vă poate reduce riscul formării cheagurilor de sânge din PV. Renunțarea la fumat, menținerea activității fizice și gestionarea altor afecțiuni de sănătate pe care le aveți, cum ar fi diabetul, hipertensiunea arterială și bolile de inimă, vă pot îmbunătăți, de asemenea, perspectivele. Aflați mai multe despre prognosticul policitemiei vera.

Speranța de viață a policitemiei vera

Situația tuturor cu PV este diferită. Dar mulți oameni care respectă planul lor de tratament și își consultă regulat hematologul se pot aștepta să ducă o viață lungă cu complicații limitate.

Tratamentul este critic. Persoanele fără tratament se pot aștepta de obicei să supraviețuiască mai puțin de doi ani, în funcție de vârstă și starea generală de sănătate. Dar cei care au tratament pot trăi încă câteva decenii. Durata medie de supraviețuire după diagnostic este de cel puțin 20 de ani, iar oamenii pot trăi timp de mai multe decenii. Aflați mai multe despre speranța de viață a policitemiei vera.

De luat masa

Policitemia vera este o boală rară a sângelui care crește riscul apariției cheagurilor de sânge periculoase și a altor complicații. Nu este vindecabil, dar este tratabil.

Dacă aveți policitemia vera, discutați cu medicul dumneavoastră primar sau hematolog despre planul de tratament potrivit pentru dvs. Aceasta va include probabil flebotomie și medicamente. Obținerea îngrijirii de care aveți nevoie cât mai curând poate ajuta la prevenirea cheagurilor de sânge, la scăderea complicațiilor și la îmbunătățirea calității și duratei vieții.