Ce este fibroza retroperitoneală?
Fibroza retroperitoneală este o afecțiune rară, cunoscută și sub numele de boala Ormond. Apare atunci când excesul de țesut fibros se dezvoltă în spațiul din spatele stomacului și intestinului numit zona retroperitoneală.
Fibroza este creșterea excesului de țesut conjunctiv, care determină formarea unei mase. Acest lucru cauzează adesea compresia și blocarea ureterelor, care sunt tuburile care transportă urina de la rinichi la vezica urinară.
Masele de țesuturi vă pot bloca unul sau ambele uretere. Atunci când urina se retrage în uretere, se pot acumula materiale dăunătoare în sânge și pot rezulta leziuni ale rinichilor. Boala poate provoca insuficiență renală dacă nu este tratată.
Afecțiunea începe de obicei cu inflamația și fibroza aortei abdominale. Aorta abdominală este artera mare care aduce sânge din inimă în zonele de sub rinichi.
Pe măsură ce boala progresează, aceasta afectează arterele care transportă sângele la picioare și la rinichi. Pot apărea dureri, umflături ale picioarelor și o reducere a funcției rinichilor.
Simptomele fibrozei retroperitoneale
Această tulburare are ca rezultat scăderea fluxului sanguin din aortă în partea inferioară a corpului. Inițial, corpul tău reacționează la fluxul sanguin redus. Simptomele care apar în stadiile incipiente ale acestei afecțiuni includ:
- dureri plictisitoare la nivelul abdomenului sau spatelui care pot fi greu de identificat
- durere pe o parte dintre abdomenul superior și spate
- dureri de picioare
- decolorare la unul sau la ambele picioare
- umflarea unui picior
- dureri abdominale intense cu sângerări sau hemoragii
Alte simptome pot apărea pe măsură ce boala progresează, dar anumite simptome pot apărea în orice stadiu. Ei includ:
- dureri abdominale sau de spate severe
- pierderea poftei de mâncare
- pierdere în greutate
- febră
- greață sau vărsături
- o incapacitate de a urina
- reducerea producției de urină
- mișcarea afectată a membrelor
- o incapacitate de a gândi clar
- un nivel scăzut de celule roșii din sânge, care se numește anemie
- insuficiență renală
Trebuie să vă adresați medicului dumneavoastră dacă aveți o scădere a cantității de urină cu dureri abdominale sau lombare. Acestea pot fi simptome ale afectării rinichilor.
Cauze și factori de risc ai fibrozei retroperitoneale
Potrivit Organizației Naționale pentru Boli Rare, cauza exactă a acestei afecțiuni este necunoscută în aproximativ două treimi din cazuri.
Vârsta și sexul sunt cei mai mari factori de risc pentru boală. Potrivit Centrului Național pentru Informații despre Biotehnologie, apare cel mai adesea între 40 și 60 de ani. Cu toate acestea, se poate dezvolta la orice vârstă. Afecțiunea apare de două ori mai des la bărbați decât la femei.
Condițiile specifice legate de fibroza retroperitoneală pot include:
- fumat
- expunerea la azbest
- tuberculoză
- actinomicoza, care este o infecție bacteriană
- histoplasmoza, care este o infecție fungică
- traume recente ale abdomenului sau bazinului
- tumori abdominale sau pelvine
Tulburarea poate fi, de asemenea, asociată cu:
- intervenție chirurgicală recentă pe abdomen sau pelvis
- utilizarea tratamentelor împotriva cancerului care implică radiații cu fascicul extern
- anumite medicamente pentru tratarea migrenelor și hipertensiunii arteriale
Complicații potențiale
Complicațiile asociate acestei boli variază. Mărimea și localizarea excesului de creștere a țesutului pot provoca leziuni în diferite zone deservite de aorta abdominală.
În cazul în care această afecțiune este netratată, probleme grave rezultă din umflarea și blocarea ureterelor. Acest lucru poate duce la insuficiență renală cronică și blocarea pe termen lung a ureterelor, care poate provoca urină de rezervă și umflarea rinichilor.
Fibroza retroperitoneală netratată poate duce, de asemenea, la întreruperea alimentării cu sânge a picioarelor, ceea ce poate duce la complicații periculoase în continuare.
Diagnosticarea fibrozei retroperitoneale
Un diagnostic precis necesită utilizarea scanărilor CT sau RMN ale abdomenului.
Testele suplimentare utilizate pentru confirmarea diagnosticului includ:
- analize de sânge pentru a măsura funcția rinichilor, anemia și inflamația
- o radiografie a rinichilor și a ureterelor, care se numește pielogramă intravenoasă
- o ecografie a rinichilor
- o biopsie pentru a verifica celulele canceroase
Tratamentul pentru fibroza retroperitoneală
Tratamentul variază în funcție de severitatea și localizarea fibrozei. Dacă sunteți diagnosticat în stadiile incipiente ale afecțiunii, vi se pot prescrie medicamente antiinflamatorii, corticosteroizi sau imunosupresoare.
Dacă sunteți diagnosticat după ce fibroza a blocat unul sau ambele uretere, medicul dumneavoastră va trebui să elimine obstrucția.
Acest lucru se face prin drenarea urinei cu un stent sau un tub de drenaj, introdus prin spate și în rinichi. Un stent poate fi, de asemenea, rulat din vezica urinară prin ureter în rinichi.
În unele cazuri, poate fi necesară o intervenție chirurgicală. Poate fi folosit pentru:
- eliberează ureterul afectat de fibroză
- înfășurați ureterul afectat în țesutul adipos din intestine pentru a-l proteja de regenerarea fibrozei
- repoziționați ureterul afectat departe de inflamație pentru a preveni blocarea din nou
Obiectivele tratamentului sunt îndepărtarea blocajului, repararea ureterului afectat și prevenirea repetării acestuia. Pentru mulți oameni, tratamentul necesită atât medicamente, cât și intervenții interne.
Perspective pe termen lung pentru fibroza retroperitoneală
Dacă afecțiunea este diagnosticată și tratată într-un stadiu incipient, perspectivele pe termen lung pentru pacienți pot fi foarte bune. Atunci când leziunile renale sunt minime și intervenția chirurgicală are succes, există șanse de 90 la sută de succes pe termen lung.
Cu toate acestea, în cazurile în care rinichii sunt grav afectați, leziunile pot fi permanente, ducând la necesitatea unui transplant de rinichi.
Cum se previne fibroza retroperitoneală
Majoritatea cazurilor nu pot fi legate de vreo cauză specifică, deci este posibil ca prevenirea să nu fie posibilă.
Cu toate acestea, afecțiunea este asociată cu utilizarea unor medicamente pentru tratarea hipertensiunii arteriale și a medicamentelor pentru tratarea migrenelor numite ergotamine. Adresați-vă medicului dumneavoastră despre posibilele efecte secundare ale acestor tipuri de medicamente și dacă sunt disponibile alternative.
